La acumulación anormal de proteínas en el cerebro es uno de los signos patológicos más comunes de las enfermedades neurodegenerativas que pueden cursar con demencia. Tal es el caso de la  , en la que las proteínas tau y beta amiloide pierden su forma original y terminan resultando tóxicas a las neuronas.

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Lo mismo sucede en la enfermedad de Parkinson y la demencia con cuerpos de Lewy. En estos dos últimos casos el agregado proteico patológico se ha denominado cuerpo de Lewy, siendo considerada una de las causas fundamentales del proceso neurodegenerativo.

 

¿Qué es un cuerpo de Lewy?

Descubiertos por el médico alemán Friedrich H. Lewy en 1912, los cuerpos de Lewy fueron son estructuras proteicas de forma redondeada que tienen por componente fundamental la proteína alfa-sinucleína. Se acumulan en el interior del tejido nervioso y resultan tóxicas a las neuronas.

 

Demencias que cursan con enfermedad de cuerpo de Lewy

Aunque habitualmente se vinculen a la demencia con cuerpos de Lewy, estas acumulaciones tóxicas están presentes en otros tipos de demencia. Las principales:

Demencia con cuerpos de Lewy

La forma más pura de demencia causada por enfermedad de cuerpo de Lewy. Las personas afectadas por esta condición tienen síntomas similares a los que aparecen en la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson.

La triada sintomatológica clásica está compuesta por parkinsonismo, alucinaciones (especialmente visuales) y fluctuaciones cognitivas.

Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson

No todas las personas con párkinson desarrollan demencia, pero un porcentaje importante de los enfermos sí llega a manifestar este síndrome. Se considera que la causa fundamental de la demencia en las personas con párkinson es la enfermedad de cuerpos de Lewy.

La demencia en el párkinson también cursa con alucinaciones, fluctuaciones cognitivas y marcado deterioro de las funciones ejecutivas. Estas últimas están involucradas en el control y organización de nuestro comportamiento.

Enfermedad de Alzheimer

Aunque en el alzhéimer la causa de la demencia no es el cuerpo de Lewy, sí se detecta en los análisis post morten que en el cerebro de muchas personas con alzhéimer hay cuerpos de Lewy. Pueden ser casos de lo que se denomina demencia mixta.

La enfermedad de Alzheimer tiene por síntomas fundamentales el deterioro de la memoria, el lenguaje, la atención y, en general, de todos los procesos cognitivos. Las personas afectadas por esta condición terminan siendo totalmente dependientes de sus cuidadores para sobrevivir.

Tratamiento de las demencias que cursan con cuerpos de Lewy

Las demencias asociadas a la enfermedad con cuerpo de Lewy no tienen cura en la actualidad. Existen tratamientos sintomáticos que ayudan a controlar síntomas como alucinaciones, pero la enfermedad sigue su curso.

Para los déficits cognitivos los profesionales suelen administrar los fármacos que están aprobados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. Estos también han demostrado ser efectivos para controlar las alucinaciones y trastornos conductuales.

En relación a los síntomas motores la medicación que se emplea es la antiparkinsoniana, aunque en aquellos enfermos con demencia con cuerpos de Lewy primaria no suele ser muy efectiva.

Es muy importante tener en cuenta que las personas con enfermedad de cuerpos de Lewy tienen una especial sensibilidad a los medicamentos usados para tratar los síntomas psicóticos, especialmente los de generaciones más antiguas, los llamados neurolépticos típicos.

Los tratamientos no farmacológicos, entre los que se incluyen la fisioterapia o la estimulación cognitiva, son también parte esencial del abordaje terapéutico de las demencias que cursan con acumulación de cuerpo de Lewy.

 

Autor

Equipo de Expertos

Universidad Internacional de Valencia